Синдром Кавасаки

4 апреля 2011 года

Синдром Кавасаки (СК) - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины синдрома Кавасаки неизвестны, но некоторые исследователи предполагают роль вируса или другого возбудителя инфекции. Заболевание было впервые описано в Японии в 1961 году. С тех пор по всему миру были диагностированы тысячи случаев в разных расовых и этнических группах, хотя синдром остается наиболее распространенным в Японии.

Как правило, синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте от двух месяцев до пяти лет, хотя он регистрировался и у подростков. Мальчики заболевают примерно вдвое чаще, чем девочки. В редких случаях заболевание поражает нескольких членов одной семьи.

Клиническая картина:

- Лихорадка, как правило, выше 39,9°С, ремитирующая (значительные суточные колебания температуры тела в пределах 1,5-2°С, но при этом температура не снижается до нормальных цифр), продолжительностью 2-3 недели, не уменьшающаяся при приеме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдается через 1-2 дня после внутривенного введения иммуноглобулина.

- Кожный синдром: полиморфная сыпь (пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулезную сыпь); сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением; покраснение ладоней и подошв на 3-5-й день болезни; шелушение кончиков пальцев в фазе выздоровления; плотный отек кистей и стоп на 4-7-й день болезни; поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения;

- Поражение губ и слизистой оболочки рта: трещины, язвочки на губах; "клубничный" язык; слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована; шейная лимфаденопатия - лимфатические узлы плотные, иногда болезненные, диаметром более 1,5 см.

- Поражение сердечно-сосудистой системы: тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела; миокардит; перикардит, часто субклинический; аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра.

- Поражение желудочно-кишечного тракта: диарея; некалькулезный холецистит; панкреатит.

- Поражение мочевыделительной системы: гломерулонефрит; уретрит.

- Поражение легких: пневмонит; ателектазы; плеврит.

- Поражение суставов: артралгии; артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на третьей неделе заболевания.

- Поражение нервной системы: повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела; асептический менингит; периферическая невропатия.

Проблемой Синдрома Кавасаки являются вопросы ранней диагностики, от чего в определенной степени зависит прогноз заболевания. В первые десять дней правильный диагноз при СК устанавливают только примерно в половине случаев. Важность ранней диагностики заключается в том, что лечение, начатое в первые десять дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает риск формирования аневризм коронарных артерий с 25-30% до 3-5%.

К поздним клиническим осложнениям СК в случае наличия коронарных аневризм относят: ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии, сердечную недостаточность, внезапную смерть. Для снижения риска неблагоприятного исхода в таких случаях необходимо многолетнее наблюдение и лечение, направленное на профилактику коронарного тромбоза и стеноза, своевременное выявление этих осложнений и соответствующую коррекцию терапии.

Лечение: проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов. Летальность составляет 1-2%, причиной смерти обычно бывает тромбоз коронарных артерий. Смерть может наступить и после выздоровления (спустя несколько недель и даже лет). В 50% случаев она наступает в течение 1-ого месяца, в 95% - в течение шести месяцев после начала заболевания. Риск летального исхода особенно высок у мальчиков младше одного года.